血浆置换辅助治疗重症肌无力患者一例

近日，我院神经内二科收治一例患病5年，重症肌无力、迟发型重症患者。患者入院时已长期依赖呼吸机辅助呼吸并胃管鼻饲进食，经5天免疫调节治疗无明显好转，联系输血科行血浆置换(plasma exchange，PE)治疗，患者经5次血浆置换治疗后，病情明显好转，可自主进食、行走并成功脱离呼吸机。

患者刘某，女，20岁，2010年因全身无力，不能跑步，经解放军总院确诊为重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，辗转各地求医并长期治疗仍无明显疗效，且于2011年和2012年两次出现“肌无力危象”，经“甲基强的松龙冲击、气管切开呼吸机辅助呼吸”治疗脱离危象后长期依靠呼吸机辅助呼吸。2016年2月23日，患者因病情加重伴喘憋入住我院，经5天“激素及溴比斯的明”免疫调节治疗无明显好转，2月28日联系输血科进行了第一次2000mL血浆置换，随后9天内连续进行5次11080mL血浆置换，整个治疗过程中患者病情逐渐好转，并于最后一次置换后完全脱离呼吸机自主呼吸，病情明显好转出院。

MG是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、有补体参与、细胞免疫依赖的神经系统自身免疫性疾病。临床主要表现为骨骼肌的易疲劳感，严重者可累及咽喉肌和呼吸肌，导致咀嚼、吞咽困难及呼吸困难等症状，常危及生命。目前治疗重症肌无力的方法主要是抗胆碱酶制剂、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质激素及PE等。PE是在短时间内大量去除机体内的致病因子,如异常免疫成分(循环免疫复合物、抗原、抗体等)、急性期反应物等,另一方面补充了正常的血浆及置换液,从而调节人体的免疫系统,恢复了补体、凝血因子和调理因子的功能,修复损伤细胞和网状内皮细胞的吞噬功能。

一般正常成人总血容量为5000～6000mL,血浆量为3000～3500mL,一般1个血浆置换量(40mL/kｇ)可去除血浆中病理成分的70%左右,乙酰胆碱受体抗体的半衰期为1周左右,理论上第1周内应将其血浆全部交换1遍,以期最大程度降低患者体内的乙酰胆碱受体抗体浓度,达到迅速消除肌无力症状的目的。

血浆置换辅助治疗重症肌无力患者疗效显著，对重症肌无力危象伴撤机困难患者应用血浆置换治疗后,在较短时间内能协助患者尽快撤机，一般每周2-3次治疗，急性期可采用强化方案，每日或隔日一次治疗。